Halálhírét kiadója, az Alligator Records tudatta közleményben. Cotton az austini St. David's Medical Centerben halt meg.

A Mississippi deltavidékén, egy Tunica nevű településen született és már 9 éves korától fellépett.

Első dalát, a Cotton Crop Bluest tizenkilenc éves korábban rögzítette,

néhány évvel később, 1860-ban szerepelt Muddy Waters legendás, At Newport című koncertlemezén. Bár első számú hangszere a szájharmonika volt, jól gitározott, dobolt és énekelt is.

A hatvanas évek elején alakította első saját formációját és öt évtized alatt csaknem harminc albumot jelentetett meg. Kiemelkedő anyaga volt az 1974-es 100% Cotton és a tíz évvel későbbi High Compression.

1994-es Living the Blues című albuma Grammy-jelölést kapott, az 1996-ban kiadott Deep in the Blues című korongért pedig végre megkapta a rangos elismerést.

Legutóbbi lemezét, a Cotton Mouth Mant 2013-ban szintén jelölték Grammyre.

Átvehette a W.C. Handy díjat, a blues legrangosabb elismerését, és 2006-ban beiktatták a Blues Hírességek Csarnokába is.