Jómódú és népes, német nyelvű prágai zsidó kereskedőcsaládban született 1883. július 3-án. Életére és irodalmi munkásságára is rányomta bélyegét az anyagi sikereken és társadalmi pozíción kívül semmit nem tisztelő, zsarnok apa általa mitikussá növelt alakja, aki érzékeny lelkű fiába beleoltotta a tehetetlenség érzését. Pedig Kafka mindent megtett az elismerésért: kiváló eredménnyel végezte iskoláit, majd a jogi egyetemet. Itt ismerkedett meg Max Broddal, aki legjobb barátja, Kafka halála után pedig műveinek gondozója, kiadója és egyik leghatásosabb életrajzírója lett.

Az egyetem után egy biztosítótársaságnál kapott állást, de a hosszú munkaidő nem tette lehetővé, hogy az írás szenvedélyének hódolhasson, ezért 1908-ban a félig állami cseh munkás-balesetbiztosítási intézetnél helyezkedett el. Lelkiismeretes és megbízható hivatalnok volt, munkája közben jól megismerte a bürokrácia útvesztőit, abszurditásait, ekkor szerzett tapasztalatai, élményei későbbi munkásságára is hatottak. Kafka kettős életet élt: nappal dolgozott, éjjel gyötrő fantazmagóriáit és szorongásait vetette papírra.

A mindennapi életben jó humorú, megnyerő és intelligens Kafka nem kerülte az élet örömeit, irodalmi társaságokba járt, szerette a nőket, fiatalabb korában gyakorta látogatta a bordélyokat is, ám komolyabb kapcsolataiban szinte neurotikusan zavart volt. Egy idő után elszigetelődött környezetétől, magányosan, önmagába zártan élt és írta műveit. Szerelmi élete is kudarcos volt: kétszer jegyezte el Felice Bauert, de 1917-ben végleg szakítottak, későbbi szerelmei sem tették igazán boldoggá.

Számos krónikus, valószínűleg lelki eredetű betegség, álmatlanság, migrén, emésztési zavar gyötörte, 1917-ben tébécét is diagnosztizáltak nála. Ettől fogva szanatóriumokban töltötte ideje nagy részét, és csak az írással foglalkozott, 1922-ben pedig végleg nyugdíjba vonult. 1923-ban Dora Dymanttal, egy öntudatos fiatal zsidó nővel Berlinben próbált új életet kezdeni, ám az év telén egészsége végképp megromlott, és 1924. június 3-án Kierlingben, egy Bécs melletti klinikán meghalt.

Életében csak kevés műve jelent meg, így a Szemlélődés és az Egy falusi orvos című novelláskötete, az Ítélet, a Fegyencgyarmaton című elbeszélése, és talán leghíresebb novellája, Az átváltozás. Igazi felfedezése halála után következett be: Max Brod, akit a saját tehetségében soha nem bízó Kafka arra kért, égesse el írásait, sorra kiadta a három regényt (Amerika, A per, A kastély), majd a rövid prózák gyűjteményét A kínai fal építésénél címmel. A művek sikert arattak, a háborúk, diktatúrák, válságok gyötörte kor olvasója saját szorongásaira, megmagyarázhatatlan eredetű félelmeire ismert Kafka írásaiban. Mindehhez járult egyszerű, világos, realista hangvételű stílusa, amelynek eszköztelensége fokozza történetei irrealitásának rémítő voltát.

Regényeit többször vitték filmre, a leghíresebb az Orson Welles rendezésében 1962-ben készült A per, amelynek főszerepét Anthony Perkins alakította. Az átváltozás című Kafka-novella alapján azonos címmel opera született.

A prágai székhelyű Franz Kafka Társaság 2001-ben az író nevét viselő irodalmi díjat alapított, amelyet többek között megkapott a Nobel-díjas Elfriede Jelinek osztrák, Philip Roth amerikai, Harold Pinter angol, Ámosz Oz izraeli író, 2003-ban pedig Nádas Péter. Halálának 90. évfordulóján Prága kettős kiállítással emlékezik az íróra: az egyik tárlat középpontjában A per című műve áll, a kiállítás másik része pedig azt mutatja be, hogyan lehet megjeleníteni Kafkát a képregények világában.