INFORÁDIÓ
2021. május 15. szombat
Szonja, Zsófia

vérzékenység

hemofília

betegség

örökletes betegség

vérplazma

Fagyasztott vérplazmát tartalmazó tasakok a budapesti BP1-es Plazmaferezis Állomáson 2015. június 13-án. Június 14-én van a véradók világnapja. Ezen a napon született az osztrák származású, amerikai Karl Landsteiner Nobel-díjas orvos, aki felfedezte az AB0 vércsoportot.

Van egy betegcsoport, amelynek szó szerint plazmadonoroktól függ az élete

Infostart

Magyarországon több mint 2700 vérzékeny, hemofíliás beteg él. Ez egy ritka betegség, amely a nem megfelelő véralvadás miatt hosszabb ideig tartó vérzést okoz. Ha nem diagnosztizálják és kezelik időben, maradandó egészségügyi problémákat okozhat. A hemofíliás gyógyszerek önkéntes donorok vérplazmájából készülnek. Magyarországon a vérzékeny betegek éves plazmaadagjához több mint félmillió donáció szükséges.

Jelenleg megközelítőleg 2700 hemofíliás, vérzékeny beteg él Magyarországon. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből hiányzik egy olyan fehérje úgynevezett véralvadási faktor, mely ahhoz szükséges, hogy a véralvadás megfelelő módon menjen végbe. A vér alvadékonyságának csökkenése miatt a hemofíliás betegek sérülések vagy műtétek alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek.

Súlyos hemofília esetén spontán, külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések,

amelyek gyakran a testen belül történnek. A hemofíliások leginkább izületi-, izomközti vérzéstől szenvednek, melyek hosszú távon, kezelés nélkül súlyos mozgásszervi következményekkel, mozgáskorlátozottsággal járnak. Ugyanakkor az emésztőrendszer vagy a légutak körüli szövetek vérzése is előfordulhat. Ha nem kezelik, a vérzés gyulladást okoz és növeli az egyéb, tartós egészségügyi problémák kockázatát.

A hemofília kezelésének alapja a hiányzó véralvadási faktor pótlása intravénás injekció formájában. Ennek egyik forrása a plazma eredetű faktorkészítmények, melyek az önkéntes donorok vérplazmájából készülnek.

„Öt ember vérplazmája szükséges ahhoz, hogy fedezze egy hemofíliás beteg napi gyógyszerkészletét. Ha az emberekben megszűnik az igény, hogy a másik ember életét segítsék, akkor a mi betegcsoportunk kihal. Rendszeres orvosi ellátás és bőséges gyógyszer mellett viszont ma már a magyar hemofíliások teljes életet élhetnek, tanulnak, dolgoznak és családot is alapítanak” – mondta Csuja László, a Hemofíliások Baráti Körének elnöke.

Az orvosok az 1920-as években kezdték használni a vérplazmát hemofíliás betegek kezelésére.

A hemofíliások átlagéletkora még az 1960-as években is 20 év alatt volt.

Jelentős áttörés az 1960-as és 1970-es években következett be, amikor a véralvadási faktort tartalmazó koncentrátumokat először fejlesztették ki plazmából. A betegség napjainkban már jól kezelhető, egy súlyos vérzékeny beteg otthon is megkaphatja a terápiát, és maga vagy családtagja is beadhatja hetente több alkalommal a vénás injekciót.

A hemofília az egyik legsúlyosabb vérzést okozó, örökletes betegség. A nők rendszerint a hordozói, és hibás X kromoszóma formájában továbbörökítői a betegségnek. Míg esetükben a másik, egészséges X kromoszóma miatt nem alakul ki súlyosabb vérzés, addig a betegség a férfiaknál jelentkezik, ezért ők alkotják a betegek többségét.

A hemofília egyik leghíresebb hordozója Viktória brit királynő volt, akinek kilenc gyermekéből három örökítette tovább a betegséget.

Lipót fia nem sokkal harmincéves kora után agyi vérzésben halt meg. Alice és Beatrice lánya révén pedig kiterjesztette a gént Németország, Spanyolország és Oroszország királyi családjaira.

Nyitókép: MTI/Balogh Zoltán
A címlapról ajánljuk

×

Iratkozzon fel hírlevelünkre

és nem marad le az Infostart legfontosabb híreiről.
FELIRATKOZOM
×
INFOSTART
 
INFORÁDIÓ
PARTNEREINK
Sixt    iCom
infostart
AZ INFORÁDIÓ HÍRPORTÁLJA 
 
 

Médiaszolgáltatási tevékenységét a Médiatanács a Médiatanács Támogatási Program keretében támogatja.

NMHH
Az Év Honlapja 2018